Case report: anesthesia in patients with asphyxiating thoracic dystrophy: Jeune syndrome.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Jeune Syndrome or Asphyxiating Thoracic Dystrophy is a recessive autosomal disease. This syndrome is characterized by a bone dysplasia with varied abnormalities: thoracic, pancreatic, cardiac, hepatic, renal and retinal. Patients' age when the clinical condition is experienced correlates with the disease severity. These patients experience polychondrodystrophy with large, short, horizontal ribs and irregular costochondral junctions resulting in a rigid and reduced thoracic cage with varied respiratory injury level. CASE REPORT: Male patient, 4 months-old, 7kg, suffering with Asphyxiating Thoracic Dystrophy, intubated and presented with reduced thoracic cage. Echocardiogram: mild pulmonary hypertension. Chest tomography: pulmonary hypoplasia. Patient submitted to bilateral thoracoplasty and thoracotomy with general anesthesia. Anesthesia maintenance: sufentanil e sevoflurane continuous infusion. Ventilation parameters: pressure-cycled mechanical ventilation. Thorax opening provided improvement of the ventilation parameters, but after thoracic prosthesis placement, ventilation was limited. Reduction of the thoracic prosthesis was considered with consequent improvement of ventilation. CONCLUSIONS: Diagnosis of all present abnormalities is essential for the correct anesthetic management. Observation was necessary to adequate pre- and post-thoracotomy/thoracoplasty ventilation and to maintain patient hemodynamically stable. Pressure-cycled mechanical ventilation is the most adequate type of ventilation to overcome the mechanical barrier. In the intraoperative setting, the ideal is to maintain the inspiratory pressure peak as low as possible to minimize the risk of barotrauma, venous return impairment and reduced cardiac output.

Relato de caso: anestesia em paciente portador de distrofia torácica asfixiante: Síndrome de Jeune / Case report: anesthesia in patients with asphyxiating thoracic dystrophy: Jeune Syndrome / Relato de caso: anestesia en paciente portador de distrofia torácica asfixiante: Síndrome de Jeune

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome de Jeune, ou Distrofia Torácica Asfixiante, é uma doença autossômica recessiva. Esta síndrome é caracterizada por uma displasia óssea com variadas anormalidades: torácica, pancreática, cardíaca, hepática, renal e da retina. A idade em que o quadro clínico dos pacientes se apresenta está correlacionada com a gravidade da doença. Esses pacientes apresentam policondrodistrofia com costelas largas, curtas, horizontais e junções costocondrais irregulares levando a uma caixa torácica rígida e reduzida com grau de injúria respiratória variado. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 4 meses, 7 kg, portador de Distrofia Torácica Asfixiante. Apresentava-se intubado e com caixa torácica reduzida. Ecocardiograma: hipertensão pulmonar leve. Tomografia de tórax: hipoplasia pulmonar. Submetido à toracoplastia bilateral e toracotomia sob anestesia geral. Manutenção da anestesia: infusão contínua de sufentanil e sevoflurano. Parâmetros ventilatórios: ventilação mecânica ciclada à pressão. Com a abertura do tórax, houve melhora dos parâmetros ventilatórios e, após o posicionamento da prótese torácica, observou-se limitação ventilatória. Decidiu-se pela diminuição da prótese torácica com consequente melhora da ventilação. CONCLUSÕES: É imprescindível o diagnóstico de todas as anormalidades presentes para o correto manejo anestésico. Foi necessária observação para adequar ventilação pré- e pós-toracotomia/toracoplastia e para manter o paciente hemodinamicamente estável. A forma mais adequada para ventilação mecânica é a ciclada à pressão para vencer a barreira mecânica. No intraoperatório, é desejável manter o pico de pressão inspiratória o mais baixo possível para minimizar o risco de barotrauma, de impedimento do retorno venoso e diminuição do débito cardíaco.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Jeune Syndrome or Asphyxiating Thoracic Dystrophy is a recessive autosomal disease. This syndrome is characterized by a bone dysplasia with varied abnormalities: thoracic, pancreatic, cardiac, hepatic, renal and retinal. Patients' age when the clinical condition is experienced correlates with the disease severity. These patients experience polychondrodystrophy with large, short, horizontal ribs and irregular costochondral junctions resulting in a rigid and reduced thoracic cage with varied respiratory injury level. CASE REPORT: Male patient, 4 months-old, 7 kg, suffering with Asphyxiating Thoracic Dystrophy, intubated and presented with reduced thoracic cage. Echocardiogram: mild pulmonary hypertension. Chest tomography: pulmonary hypoplasia. Patient submitted to bilateral thoracoplasty and thoracotomy with general anesthesia. Anesthesia maintenance: sufentanil e sevoflurane continuous infusion. Ventilation parameters: pressure-cycled mechanical ventilation. Thorax opening provided improvement of the ventilation parameters, but after thoracic prosthesis placement, ventilation was limited. Reduction of the thoracic prosthesis was considered with consequent improvement of ventilation. CONCLUSIONS: Diagnosis of all present abnormalities is essential for the correct anesthetic management. Observation was necessary to adequate pre- and post-thoracotomy/thoracoplasty ventilation and to maintain patient hemodynamically stable. Pressure-cycled mechanical ventilation is the most adequate type of ventilation to overcome the mechanical barrier. In the intraoperative setting, the ideal is to maintain the inspiratory pressure peak as low as possible to minimize the risk of barotrauma, venous return impairment and reduced cardiac output.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El Síndrome de Jeune o Distrofia Torácica Asfixiante, es una enfermedad autosómica recesiva. Ese síndrome se caracteriza por una displasia ósea con varias anormalidades: torácica, pancreática, cardiaca, hepática, renal y de la retina. La edad en que el cuadro clínico de los pacientes aparece está correlacionada con la severidad de la enfermedad. Esos pacientes presentan una policondrodistrofia con las costillas anchas, cortas, horizontales y con junciones costocondrales irregulares con una caja torácica rígida y reducida con un grado de daño respiratorio variado. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 4 meses, 7 kg, portador de Distrofia Torácica Asfixiante. Estaba intubado y con la caja torácica reducida. Ecocardiograma: hipertensión pulmonar leve. Tomografía de tórax: hipoplasia pulmonar. Sometido a la toracoplastia bilateral y a la toracotomía bajo anestesia general. Mantenimiento de la anestesia: infusión continua de sufentanil y sevoflurano. Parámetros ventilatorios: ventilación mecánica ciclada a presión. Con la abertura del tórax, se notó una mejoría de los parámetros ventilatorios y después del posicionamiento de la prótesis torácica, se observó una limitación ventilatoria. Decidimos realizar la disminución de la prótesis torácica con la consecuente mejoría de la ventilación. CONCLUSIONES: Es imprescindible el diagnóstico de todas las anormalidades presentes para el correcto manejo anestésico. Se hizo necesaria la observación para adecuar la ventilación pre y pos toracotomía/toracoplastia y mantener al paciente hemodinámicamente estable. La forma más adecuada para la ventilación mecánica es la ciclada a presión para vencer la barrera mecánica. En el intraoperatorio debemos mantener el pico de presión inspiratoria lo más bajo posible para minimizar el riesgo de barotrauma, de impedimento del retorno venoso y la disminución del débito cardíaco.

PROSPECTIVE RANDOMIZED STUDY COMPARING TWO ANESTHETIC METHODS FOR SHOULDER SURGERY.

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of suprascapular nerve block in combination with infusion of anesthetic into the subacromial space, compared with interscalene block. METHODS: Forty-five patients with small or medium-sized isolated supraspinatus tendon lesions who underwent arthroscopic repair were prospectively and comparatively evaluated through random assignation to three groups of 15, each with a different combination of anesthetic methods. The efficacy of postoperative analgesia was measured using the visual analogue scale for pain and the analgesic, anti-inflammatory and opioid drug consumption. Inhalation anesthetic consumption during surgery was also compared between the groups. RESULTS: The statistical analysis did not find any statistically significant differences among the groups regarding anesthetic consumption during surgery or postoperative analgesic efficacy during the first 48 hours. CONCLUSION: Suprascapular nerve block with infusion of anesthetic into the subacromial space is an excellent alternative to interscalene block, particularly in hospitals in which an electrical nerve stimulating device is unavailable.

Estudo comparativo, prospectivo e randomizado entre dois métodos de anestesia para cirurgia do ombro / Prospective randomized study comparing two anesthetic methods for shoulder surgery

OBJETIVO: Avaliar a eficácia do bloqueio do nervo supraescapular associado à infusão de anestésico no espaço subacromial e compará-lo ao bloqueio interescalênico. MÉTODO: Avaliamos, prospectivamente e comparativamente, a eficácia dos métodos anestésicos em 45 pacientes com lesões pequenas ou médias isoladas do tendão do supraespinhal submetidos ao reparo artroscópico. Os pacientes foram divididos aleatoriamente em três grupos de 15, cada um com uma diferente combinação de métodos anestésicos. A eficácia da analgesia pós-operatória foi mensurada utilizando-se a escala visual da dor e consumo de drogas analgésicas, anti-inflamatórias e opioides. O consumo de anestésicos inalatórios durante a cirurgia também foi comparado entre os grupos. RESULTADOS: A análise estatística não encontrou diferenças estatisticamente significativas entre os grupos com relação ao consumo de anestésico durante a cirurgia e a eficácia analgésica pós-operatória nas primeiras 48 horas. CONCLUSÃO: O bloqueio do nervo supraescapular associado à infusão de anestésico no espaço subacromial é uma excelente alternativa ao bloqueio interescalênico, particularmente em hospitais que não dispõem do estimulador elétrico de nervo.

OBJETIVE: To evaluate the efficacy of suprascapular nerve block in combination with the infusion of anesthetic into the subacromial space compared to an interscalene block. METHODS: Forty-five patients with small or medium isolated supraspinatus tendon lesions who underwent arthroscopic repair were prospectively evaluated and randomly assigned to three groups of 15, each with a different combination of anesthetic methods. The efficacy of post-surgical analgesia was measured using the visual analogue scale for pain, and analgesic, anti-inflammatory, and opioid drug consumption. Inhalation anesthetic consumption during surgery was compared among the groups. RESULTS: Statistical analysis found no significant differences among the groups regarding anesthetic consumption during surgery or postoperative analgesic efficacy during the first 48 hours. CONCLUSION: Suprascapular nerve block with infusion anesthetic into the subacromial space is an excellent alternative to interscalene block, particularly in hospitals where a nerve stimulator device is unavailable.